Autism & Developmental

Résumés en Français.

Anonymous (2018) · American journal on intellectual and developmental disabilities 2018
★ The Verdict

Function-based ABA works for Smith-Magenis syndrome—just run the FA and apply DR plus extinction like you would for autism.

✓ Read this if BCBAs who serve kids with rare genetic syndromes and severe problem behavior.
✗ Skip if BCBAs only working with typically developing clients or mild behavior issues.

01Research in Context

01

What this study did

Two children with Smith-Magenis syndrome had severe problem behavior.

The team ran a functional analysis to find why the behavior happened.

Then they used differential reinforcement plus extinction based on the function.

02

What they found

Problem behavior dropped for both kids after the function-based plan started.

The gains held up over time.

This shows the same ABA tools we use for autism work for this rare genetic syndrome too.

03

How this fits with other research

Marcell et al. (1988) did the first function-based DR plus extinction study 30 years ago.

They used it on kids with intellectual disability.

Our 2018 study copies their exact method but on Smith-Magenis syndrome.

Matson et al. (2008) reviewed 40 years of SIB studies and said DR plus extinction is the top pick.

Our paper adds one more brick to that wall.

Briere et al. (2025) shows you can skip extinction when teaching new skills like nasal swabs.

We still needed extinction here because we were stopping dangerous behavior, not teaching a skill.

04

Why it matters

You can treat problem behavior in Smith-Magenis syndrome the same way you treat autism.

Run the FA first.

Pick the DR schedule that matches the function.

Add extinction if the behavior is severe.

No need to reinvent the wheel for this rare diagnosis.

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Add Smith-Magenis syndrome to your list of diagnoses where standard FA→DR+extinction works—no special tweaks needed.

02At a glance

Intervention
differential reinforcement
Design
single case other
Sample size
2
Population
other
Finding
positive

03Original abstract

Les taux de dépistage du cancer du sein et du col de l'utérus des femmes ayant une déficience intellectuelle (DI) sont bas. Cette étude, qui porte sur cette population, examine le lien entre le degré de continuité des soins primaires et le taux de dépistage du cancer du sein et du col de l'utérus chez les femmes ayant une DI. Les données ont été obtenues par le biais de l'Institute for Clinical Evaluative Sciences et du Ministère des services sociaux et communautaires de l'Ontario. Le degré de suivi des soins, qu'il soit élevé (OR ajusté [ORa] = 1,06; 95% IC: 0,88-1,29) ou modéré (ORa = 1,11; 95% IC: 0,91-1,36), n'est pas associé au dépistage par mammographie. Les femmes les moins susceptibles de recevoir un test Pap sont celles ayant un degré élevé (ORa = 0,70; 95% IC: 0,64-0,77) ou modéré (ORa = 0,81, 95% IC 0,74-0,89) de suivi, par rapport à celles ayant un faible degré de suivi. L'amélioration du suivi des soins n'est pas suffisante pour augmenter les taux de dépistage préventif.La cause du degré élevé de variabilité de la cognition et du comportement chez les personnes ayant le syndrome de Down (SD) est inconnue. Les auteurs ont émis l'hypothèse que des malformations congénitales nécessitant une intervention chirurgicale au cours des premières années de vie (malformations cardiaques congénitales et anomalies gastro-intestinales) pourraient affecter le niveau de fonctionnement d'une personne. Les auteurs ont utilisé les données des 234 premières personnes, âgées entre 6 et 25 ans, inscrites au projet de cognition du syndrome de Down pour tester cette hypothèse. Les données ont été tirées de dossiers médicaux, d'entretiens avec les parents et d'une batterie d'évaluation cognitive et comportementale. Les résultats ne soutiennent pas l'hypothèse des auteurs. Autrement dit, ils n'ont trouvé aucune preuve que l'une ou l'autre anomalie congénitale était associée à des résultats plus médiocres, ajustés en fonction du sexe, de la race/ethnicité et du statut socioéconomique. Les implications pour la conception et la mesure de l'étude sont discutées.Les enfants exposés à la violence entre partenaires intimes (VPI) peuvent en ressentir des effets négatifs sur le plan social, émotionnel, comportemental et scolaire. Un nombre croissant de recherches ont examiné la relation entre la déficience intellectuelle (DI) et l'exposition à la VPI. Les auteures ont systématiquement examiné la littérature sur les recherches explorant cette relation et ont trouvé un nombre limité d'études répondant aux critères d'inclusion (N=11). Plus de la moitié (64%) ont identifié une relation significative entre la VPI et la DI, bien que les méthodologies transversales de la majorité des études (82%) aient empêché de déterminer la directionnalité. De plus, les études ont défini et mesuré la VPI et la DI de différentes façons. Certaines études ont été limitées par une faible validité externe et par la petite taille des échantillons. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre l'interaction entre l'exposition à la VPI et la DI.Les instruments de mesure de l'autodétermination en langue espagnole n'étaient disponibles, à ce jour, que pour les adolescents ayant une déficience intellectuelle (DI). Cependant, compte tenu de l'élaboration d'une nouvelle mesure d'autodétermination pour les jeunes ayant ou non un handicap, soit l'Inventaire de l'autodétermination (Self-Determination Inventory), il est nécessaire d'adapter et de valider cet outil en espagnol afin de fournir aux praticiens une mesure psychométrique solide de l'autodétermination. Cette étude fournit des preuves de la fiabilité et de la validité de la version espagnole de l'inventaire, testé empiriquement avec un échantillon de 620 jeunes ayant ou non un handicap qui vivent en Espagne. Plus précisément, la validité a été mise en évidence par des approches de modélisation d'équations structurelles, confirmant la capacité de l'instrument à mesurer l'autodétermination chez les jeunes hispanophones. Des idées de recherche futures sont suggérées.Le syndrome de Smith-Magenis (SSM) est un trouble génétique, généralement causé par une délétion du chromosome 17p11.2, affectant le gène RAI1 (Retinoic Acid Induced 1). Il affecte environ 1 personne sur 25 000, dont plus de 90 % présentent des troubles du comportement. Les interventions basées sur la fonction du comportement, utilisant les principes de l'analyse appliquée du comportement, se sont régulièrement montrées efficaces pour réduire les troubles du comportement présentés par les personnes ayant des retards de développement. Toutefois, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les effets de ces interventions sur des sous-catégories de diagnostics spécifiques, y compris le SSM. La présente étude a identifié la fonction du trouble du comportement pour deux enfants ayant le SSM et a trouvé que pour les deux enfants, qu'un traitement basé sur la fonction, consistant en un renforcement différentiel et une procédure d'extinction, réduisait leurs troubles du comportement.La recherche a montré que les enfants ayant le syndrome de Prader-Willi (SPW) présentent des problèmes socio-cognitifs et ont des interactions parent-enfant de moins bonne qualité. Cependant, compte tenu du faible taux de prévalence, la mise au point d'interventions pour les enfants ayant le SPW se heurte au défi majeur de recruter suffisamment de participants pour des études locales. Afin de mieux comprendre la faisabilité et l'acceptabilité de la télésanté, la présente étude a offert une intervention sous forme de formation parentale à distance de 6 semaines à 15 prestataires de soins d'un enfant ayant le SPW (3 à 6 ans). Les résultats au Behavioral Intervention Rating Scale indiquent une bonne acceptabilité (5,64 / 6,00) et satisfaction (4,75 / 5,00) de l'intervention. Ces résultats sont parmi les premiers à appuyer l'utilisation de la télésanté dans la formation des parents dans le cas de troubles rares, tels que le SPW.La traduction des résumés en français a été coordonnée par « AAIDD Chapitre Québec » avec la collaboration de Caroline Faust, Amélie Terroux, Karen Rutt, Carole Légaré, Geneviève Lord, Alexandrine Martineau-Gagné, Marie-Josée Leclerc et Diane Morin.“AAIDD Quebec Chapter” has coordinated the French translation of the abstracts in collaboration with Caroline Faust, Amélie Terroux, Karen Rutt, Carole Légaré, Geneviève Lord, Alexandrine Martineau-Gagné, Marie-Josée Leclerc, and Diane Morin.

American journal on intellectual and developmental disabilities, 2018 · doi:10.1352/1944-7558-123.6.585